FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Инсулома PDF Печать E-mail
(1 Vote)
Добавил(а) Wobe   
27.10.11 16:08

ИнсуломаИнсулома — опухоль Р-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, продуцирующая инсулин. В мировой литературе опубликовано более 1300 наблюдений инсулом. До 10-12% инсулом имеют злокачественный рост, метастазы также гормонально-активны.

Патогенез болезни обусловлен чрезмерной продукцией инсулина опухолью. Заболевание протекает в виде приступов гипогликемии, сопровождающихся нарушениями функции центральной нервной системы. Механизм самостоятельного выхода больного из гипогликемического состояния окончательно не выяснен, однако предполагают, что снижение уровня сахара в крови приводит к выбросу адреналина, а последний вызывает мобилизацию гликогена из депо и расщепление его.

Длительность гипогликемической комы более 1 ч опасна необратимым изменением нервной системы. При недостаточной эффективности механизмов саморегуляции больной погибает.

Инсуломы представляют собой опухоли бледно-розового цвета, несколько более плотные по сравнению с неизмененной паренхимой поджелудочной железы; диаметр 90% из них не превышает 3 см. В головке и крючке поджелудочной железы локализуются 25-40%, в теле и перешейке — 30-38 %, в хвосте — 25-35%, вне поджелудочной железы — 3-4% инсулом. В 80- 85% случаев наблюдается одна, в 15-20% — две и более опухолей.

Клиническая картина обусловлена гормональной активностью инсу-ломы и длительностью болезни. В начале болезни приступы гипогликемии возникают лишь при физическом и психическом напряжении, у женщин — до и во время менструации. Появляются непреодолимое чувство голода, пустоты в желудке, беспричинный страх, вялость, сонливость, дрожь, проливной холодный пот. В более тяжелых случаях возникают судороги. Часто приступы сопровождаются нарушением зрения — амблиопией, диплопией, ксантопией, мидриазом, а также замедлением дыхания, коликообразной болью в животе, кровавой рвотой, поносом, полиурией. При тяжелой гипогликемии наблюдаются галлюцинации, нарушения ориентировки, эпилеп-тиформные приступы, комы. Изменяется мышечный тонус — от парезов и гемиплегий до тризма и тетании. После приступа некоторое время сохраняются головная боль, потеря ориентировки, расстройства речи. Частые приступы гипогликемии уже через год болезни приводят к необратимым нарушениям психики, прогрессирующему слабоумию. Часто возникающее чувство голода, возможность предотвращения приступа приемом пищи вынуждает больных к чрезмерному питанию, что приводит к ожирению, вторичным нарушениям функции всех органов.

Определение уровня глюкозы в крови во время приступа выявляет гипогликемию до 2,77 ммоль/л и ниже.

Голодание в течение 12-72 ч или физическая нагрузка провоцируют приступ, что подтверждается определением глюкозы крови. Гипогликемию провоцируют введением лейцина (0,2 г/кг), толбутамида (1 г внутривенно) или глюкагона (1 мг внутривенно).

Определение инсулина в крови радиоиммунологическим методом выявляет высокое содержание его (более 32 мкЕД/мл), несмотря на гипогликемию. Селективная ангиография чревного ствола и верхней брыжеечной артерии позволяет обнаружить инсулому в виде очага гиперваскуляризации. Ни один из описанных тестов не является абсолютно достоверным, поэтому для диагностики инсулом следует применять их в комплексе.

Дифференциальный диагноз инсулом проводят с функциональной гипогликемией; гипогликемией после резекции желудка, гастрэктомии; гиперплазией островков Лан-герганса у новорожденных от матерей, страдавших сахарным диабетом; заболеваниями печени, гипофиза, надпочечников, сопровождающимися гипогликемией; семейной врожденной гипогликемией; эпилепсией и эпилеп-тиформными приступами, обусловленными патологией нервной системы.

Для купирования приступа гипогликемии внутривенно вводят 40% раствор глюкозы от 40 до 140 мл и более в зависимости от тяжести приступа. Для профилактики приступов следует обеспечить больному частое (6-8 раз в сутки) питание с преимущественным употреблением белков и жиров, не вызывающих значительных колебаний уровня сахара в крови. Назначают АКТГ — 20-80 ЕД в сутки и гидрокортизон — 150-200 мг в сутки.

Консервативное лечение включает введение аллоксана, стрептозотоцина (2-6 г в одно введение, до 30 г на курс), избирательно угнетающих активность клеток островскового аппарата поджелудочной железы. Однако такое лечение не приводит к исчезновению опухоли, эффективность его низкая, поэтому оно может быть рекомендовано лишь при неудалимых инсуломах с множественным метастазированием в качестве паллиативной меры.

Радикальное лечение инсулом только хирургическое. Предоперационная подготовка включает лечебное питание, гормонотерапию по описанной выше схеме. Непосредственно перед операцией, во время мобилизации и удаления инсулом необходимы инфузии 5-10% раствора глюкозы без инсулина, частое определение уровня глюкозы в крови, так как предоперационный стресс, манипулирование опухолью могут сопровождаться глубокой гипогликемией.

Во время операции производят широкую мобилизацию и тщательную ревизию поджелудочной железы и парапанкреатической клетчатки ввиду возможного мультицентрического роста, внепанкреатического расположения инсулом. Небольшие поверхностно расположенные опухоли удаляют путем энуклеации. Для удаления больших и глубоко расположенных в паренхиме железы инсулом производят резекцию поджелудочной железы вместе с опухолью. При локализации инсулом в хвосте железы осуществляют резекцию хвоста поджелудочной железы. Опухоли, расположенные в теле и перешейке железы, удаляют путем субтотальной дистальной резекции, а расположенные в головке и крючковидном отростке железы — путем панкреатодуоденальной резекции.

Субтотальную дистальную резекцию производят также при тяжелых формах гиперин-сулинизма, когда во время операции обнаружить опухоль не удается. Необходимость резекции поджелудочной железы объясняется тем, что, во-первых, таким образом в 50% случаев удается убрать невыявленную опухоль и, во-вторых, приступы гипогликемии могут быть обусловлены гиперплазией островкого аппарата, в этом случае операция принесет улучшение состояния или даже выздоровление больного.

Тотальная панкреатэктомия показана при множественных инсуломах, расположенных по всей поджелудочной железе! Тотальную панкреатэктомию хирург вынужден производить также в тех случаях, когда субтотальное удаление поджелудочной железы не принесло улучшения и продолжающиеся приступы гипогликемии угрожают жизни больного.

Послеоперационная летальность составляет при энуклеации инсуломы 8-10%, резекции поджелудочной железы — 10-20%, тотальной панкреатэктомии — до 30%.