FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — аномалия Эбштейна PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

аномалия ЭбштейнаАномалия Эбштейна — сложный врожденный порок сердца, характеризующийся недостаточностью трехстворчатого клапана в результате смещения всех или части его створок в полость правого желудочка.

Изменение трехстворчатого клапана проявляется в виде деформации створок и смещения уровня их прикрепления по направлению от фиброзного кольца в глубь правого желудочка. Смещенными могут быть одна, две или все три створки. Створки деформированы, тело их перфорировано множеством отверстий. Количество сосочковых мышц может быть различным, иногда они вообще отсутствуют. Фиброзное кольцо правого атриовентрикулярного отверстия всегда расположено нормально, но резко дилатировано. Как правило, имеется дефект межпредсердной перегородки или большое открытое овальное окно.

Суммарное нарушение гемодинамики характеризуется уменьшением выброса правого желудочка, трикуспидальной недостаточностью и сбросом венозной крови в большой круг кровообращения через межпредсердное сообщение.

Диагностика. Клиническое течение зависит от степени анатомической деформации клапана и тяжести нарушения гемодинамики. Больные жалуются на одышку, разной степени выраженности цианоз, ощущения перебоев. Рано проявляются признаки недостаточности правого желудочка. Выражена пульсация вен на шее.

Аускультативная картина разнообразна. Обычно в третьем —четвертом межреберье слева от грудины прослушивается мягкий систолический шум. Несколько реже выслушивается и диастолический шум. У всех больных расщеплен I, а у 70% и II тон. ЭКГ-исследование выявляет ряд специфических признаков. Наиболее постоянным среди них является расширение и резкое увеличение зубца Р, замедление атриовентрикулярной проводимости и блокада правой ножки пучка Гиса. Электрическая ось может находиться во всех секторах. При рентгенологическом исследовании сосудистый рисунок легких обеднен. Тени корней легких сужены и прикрыты расширенной тенью сердца. Сердечная тень обычно имеет шаровидную форму, правый кардиовазальный угол смещен вверх.

При катетеризации сердца давление в правом предсердии слегка повышено. При проведении зонда из предсердия в желудочек в ряде случаев выявляется небольшой градиент диа-сголического давления. Давление в правом желудочке, как правило, нормальное. Ценные данные для диагноза получают при ангиокардиографии.

Дифференциальный диагноз. Порок следует дифференцировать от гипоплазии правого желудочка, тяжелых форм стеноза легочной артерии, перикардита, тетрады Фалло, стеноза трикуспидального клапана.

Лечение только хирургическое. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Измененные створки клапана удаляют и в правое антриовентрикулярное отверстие имплантируют искусственный клапанный протез. Межпредсердное сообщение ушивают. Результаты операции вполне удовлетворительны.

Хотите избавиться от целлюлита и омолодить кожу? Косметическая мезотерапия лица – наиболее эффективная процедура глубокого питания, увлажнения и восстановления кожи!