FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — аномальный дренаж легочных вен PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaАномальный дренаж легочных вен — врожденный порок, при котором часть или все легочные вены впадают в правое предсердие или магистральные вены большого круга. Первая форма порока называется частичным, вторая — полным, или тотальным, аномальным дренажем.

Классификация. При обеих формах порока впадение легочных вен в венозную систему большого круга может происходить на разных уровнях. В зависимости от этого порок подразделяется на четыре вида: надсердечный (супракардиальный) — легочные вены впадают в безымянную, верхнюю полую вену или одну из ее ветвей; сердечный (кардиальный) — легочные вены впадают в правое предсердие или коронарный синус; подсердечный (субкардиальный) — легочные вены впадают в нижнюю полую, печеночную или воротную вену; смешанный вид — легочные вены впадают в венозную систему на различных уровнях.

Частичный аномальный дренаж в изолированном виде встречается редко, обычно он сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. В подавляющем большинстве случаев аномально дренируются вены правого легкого.

Патологическая анатомия порока чрезвычайно разнообразна и складывается из большого количества вариантов сочетания различного числа аномально дренирующихся вен на всех трех уровнях впадения в венозную систему большого круга кровообращения. Наиболее часто встречается аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену (супракардиальный вид). Число аномально дренирующихся вен может быть различным. Порок обычно сочетается с высоко расположенным дефектом межпредсердной перегородки. Однако дефект может располагаться в любом отделе перегородки или отсутствовать вообще.

Аномалия кардиального уровня значительно проще. Практическое значение имеет лишь впадение правых легочных вен в правое предсердие. Субкардиальный вид в клинической практике встречается редко. В этих случаях все вены, а чаще вены средней и нижней долей правого легкого, сливаясь в один коллектор, впадают в нижнюю полую вену. Оба эти вида порока также чаще встречаются в сочетании с дефектами межпредсердной перегородки. Частичное аномальное впадение левых легочных вен представляет казуистические наблюдения.

Патофизиология. Гемодинамика характеризуется наличием патологического артериовенозного сброса со всеми вытекающими последствиями увеличения объема потока крови в легочной артерии, включая развитие компенсаторных гемодинамических и морфологических изменений, которые описаны в разделе «Дефекты межпредсердной перегородки».

Диагностика. Субъективная симптоматика в детском возрасте скудна. Основные жалобы (утомляемость, одышка, сердцебиение) возникают на рубеже первой и второй декады жизни. При аускультации над легочной артерией выслушивается нечеткий систолический шум и усиление второго тона. Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает разную степень перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляются признаки усиления легочного артериального рисунка и увеличение объема камер правого сердца и легочной артерии. В случаях супракардиального вида порока на прямой рентгенограмме можно отметить необычное расширение тени центрального отрезка верхней полой вены и смещение вверх корня правого легкого.

При субкардиальном виде порока в прямой проекции рентгенограмм на фоне нижней доли правого легкого прослеживается тень коллектора легочных вен, идущего по. направлению к нижней полой вене, имеющей форму турецкой сабли.

Катетеризация сердца путем тщательного забора проб крови иногда позволяет точно установить уровень сброса крови и тем самым выявить аномальный дренаж легочных вен. Безусловным признаком порока является проведение зонда из полых вен или правого предсердия непосредственно в легочные вены. Ангиокардиография позволяет выявить лишь относительные признаки порока.

Дифференциальный диагноз проводят с дефектом межпредсердной перегородки и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

Лечение только хирургическое. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Основная цель операции — перемещение устьев аномально дренирующихся вен из венозной системы в левое предсердие и устранение всех сопутствующих пороков.