FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — атрезия трехстворчатого клапана PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaАтрезия трехстворчатого клапана — врожденный порок, который характеризуется отсутствием правого атриовентрикулярного отверстия, наличием межпредсердного сообщения и гипоплазией правого желудочка.

Основной анатомической особенностью порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Между ними располагается фиброзно-мышечная пластинка, с обеих сторон покрытая эндокардом. Полость правого предсердия расширена, а полость желудочка резко гипоплазирована. Всегда имеется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Порок часто сочетается со стенозом легочной артерии или транспозицией магистральных сосудов.

Венозная кровь, поступающая в правое предсердие из полых вен через дефект межпредсердной перегородки, направляется в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен. Из левого предсердия кровь поступает в левый желудочек, откуда изгоняется в двух направлениях — в аорту и через дефект межжелудочковой перегородки и гипоплазированный правый желудочек в легочную артерию. Таким образом, в аорте и легочной артерии циркулирует смешанная кровь и у больных всегда имеется артериальная гипоксемия.

Клиническое течение порока очень тяжелое. Выраженная гипоксемия с нарушением кровообращения появляется сразу после рождения ребенка. При осмотре выявляется набухание и пульсация вен шеи, сердечный горб, увеличение печени, цианоз. Тоны сердца нормальные. У больных со значительным уменьшением легочного кровотока может отмечаться ослабление II тона над легочной артерией. Вдоль левого края грудины прослушивается грубый систолический шум. При ЭКГ-исследовании электрическая ось сердца отклонена влево. Всегда выражены признаки гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. При рентгенологическом исследовании выявляется обеднение сосудистого легочного рисунка. Тень сердца нормальная или умеренно увеличена. В косых проекциях определяется увеличение правого предсердия и левого желудочка. Во втором косом положении отмечается увеличение свободного ретростернального пространства и «срезанный» передний контур сердечной тени. Ангиокардиография — наиболее информативный метод диагностики порока. Контрастное вещество, вводимое в правое предсердие, сразу поступает через дефект в левое предсердие и далее в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз. Данный порок необходимо дифференцировать от тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов.

Лечение. Возможности хирургического лечения пока ограничены и в основном направлены на улучшение условий смешивания крови в полостях сердца и увеличение кровотока в легочной артерии. С первой целью детям раннего возраста выполняют операцию катетеризационной септотомии. Для улучшения легочного кровотока выполняют операции межартериального шунтирования или накладывается кавопульмональный анастомоз.

В последние годы разработана операция гемодинамической коррекции, основной смысл которой состоит в том, чтобы всю венозную кровь из правого предсердия направить прямо в легочную артерию. Отдаленные результаты этой операции не изучены.