FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — дефект межпредсердной перегородки PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaДефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок — дефект в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови. Порок относится к наиболее часто встречающимся.

Патологическая анатомия. По анатомическому строению порок делится на три группы: первичные, вторичные дефекты и единое предсердие. Первичный дефект располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Нижним краем его является перегородка между атриовентрикуляр-ными отверстиями. В изолированном виде порок встречается редко. Вторичный дефект — отверстие различной формы и величины, расположенное в любом отделе перегородки, но всегда имеющее край в нижнем отделе, которым отделяется от атриовентрикулярных клапанов. По расположению среди вторичных дефектов различают шесть анатомических форм: центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Для единого предсердия характерно полное отсутствие межпредсердной перегородки.

Ведущим нарушением гемодинамики при ДМПП является сброс артериализованной крови из левого в правое предсердие. Величина сброса варьирует в широких пределах, но обычно объем его большой и может достигать 5—10 л/мин. Направление и объем сброса зависят от многих факторов, но главными среди них являются соотношение сопротивления атриовентрикулярных отверстий, эластичное сопротивление и объем заполнения желудочков сердца и сопротивление самого дефекта. Благодаря большой резервной возможности сосудистого русла легких сброс не приводит к быстрому подъему давления в легочной артерии, возрастает прежде всего объемная нагрузка и работа правого желудочка.

При большом объеме сброса нередко возникает перепад систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца клапанов легочной артерии. Длительное же существование порока постепенно приводит к повышению давления в легочной артерии, а ее функциональные механизмы, связанные с повышенным объемом крови, заменяются склеротической обструкцией легочных артериол. В связи с этим наиболее информативным показателем легочной гипертензии при ДМПП служат абсолютные цифры общелегочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). Выделяют 5 степеней легочной гипертензии.

Основную роль в компенсации нарушения гемодинамики при ДМПП выполняет правый желудочек, работа которого увеличивается в несколько раз.

Диагностика. Симптоматика порока зависит от степени нарушения гемодинамики и претерпевает изменения с возрастом. В раннем детском возрасте, как правило, порок протекает почти асимптоматично. Первые клинические проявления обнаруживаются в возрасте 2—3 лет. Дети отстают в физическом развитии, появляются одышка, тахикардия. При аускультации во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается нежный систолический шум, II тон над легочной артерией и его легочный компонент усилены.

На фонограмме в IV точке фиксируется систолический шум, имеющий веретенообразную форму с осцилляциями малой или средней амплитуды, II тон расщеплен и усилен. ЭКГ-исследование при вторичных ДМПП выявляет перегрузку правых отделов сердца. Почти у всех больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса. Для первичных дефектов более характерно отклонение электрической оси влево. При рентгенологическом исследовании находят усиление сосудистого рисунка легких и пульсацию корней. Сердце умеренно расширено в поперечнике за счет гипертрофии и дилатации правых отделов. Дуга легочной артерии выбухает, правый кардиовазальный угол смещен вверх. Катетеризация сердца позволяет получить прямые признаки порока, к которым относится повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия и проведение зонда через дефект в левое предсердие.

Дифференциальный диагноз несложен и основывается в основном на результатах обычных клинических методов исследования. Порок необходимо дифференцировать от дефектов межжелудочковой перегородки, аномального дренажа легочных вен, открытого атриовентрикулярного канала, стеноза легочной артерии.

Лечение. Единственно эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Показания к операции определяются степенью нарушения гемодинамики. Несмотря на незначительный риск, все же следует считать, что выполнение операции нецелесообразно больным, у которых, за исключением небольшого систолического шума, отсутствуют другие клинические проявления порока. Всем остальным больным, кроме больных с IV стадией легочной гипертензии, операция абсолютно показана. Больные легочной гипертензией IV стадии неоперабельны вследствие необратимости поражения легочных сосудов склеротическим процессом и глубоких дистрофических нарушений миокарда.