FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — дефект межжелудочковой перегородки PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaДефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между желудочками сердца. Порок относится к числу распространенных, составляя в среднем 20%.

Дефекты в межжелудочковой перегородке могут быть различной величины, формы и расположения. В настоящее время наибольшее признание получила классификация, подразделяющая порок на четыре анатомические формы: 1) дефекты, располагающиеся выше наджелудочкового гребня; 2) подгребешковые дефекты, занимающие либо переднюю, либо заднюю область мембранозной части межжелудочковой перегородки; 3) дефект мышечной части перегородки и 4) отсутствие межжелудочковой перегородки.

В основе нарушения гемодинамики лежит сброс крови через дефект из левого желудочка в правый. Величина его зависит от размеров дефекта и соотношения сосудистых сопротивлений большого и малого круга кровообращения. Поступление в правый желудочек значительных объемов артериализованной крови обусловливает развитие нарушения кровообращения и легочной гипертензии. В начальном периоде повышение давления является следствием большого потока крови по легочной артерии и передачи высокого давления из левого желудочка. Постепенно под влиянием этих факторов возникает склеротическое перерождение легочных артериол, суммарный просвет их суживается и гипертензия приобретает склеротический, необратимый характер.

По степени и характеру легочной гипертензии больные с ДМЖП, точно так же как и больные с другими врожденными пороками с увеличенным легочным кровотоком, подразделяются на четыре группы (см. Открытый артериальный проток).

Клиническая картина порока зависит от степени нарушения гемодинамики. Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость. При наличии большого сброса выражены признаки нарушения кровообращения — одышка, тахикардия, увеличение размеров печени. Практически все дети в раннем возрасте и половина детей старшего возраста отстают в физическом развитии. У большинства больных слева от грудины определяется «сердечный горб», верхушечный толчок смещен влево. Над областью сердца пальпируется систолическое дрожание. Границы сердца обычно увеличены умеренно, а при выраженных явлениях нарушения кровообращения — значительно.

В третьем —четвертом межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Второй тон над легочной артерией усилен. На фонокардиограмме фиксируется систолический шум с пиком в середине систолы. Амплитуда шума зависит от величины сброса крови. С уменьшением его при развитии легочной гипертензии продолжительность шума укорачивается до 1/3 систолы. Второй тон на легочной артерии расщеплен, легочный компонент его увеличен. ЭКГ-исследование не выявляет специфических изменений. У больных с большим сбросом превалируют признаки перегрузки левого желудочка. По мере увеличения легочной гипертензии к ним присоединяются изменения, характерные для перегрузки правого желудочка, которые становятся доминирующими при склеротической форме легочной гипертензии. Рентгенологическая картина характеризуется усилением сосудистого легочного рисунка и увеличением размеров сердечной тени. В случаях большого сброса увеличение сердечной тени происходит главным образом за счет левых отделов сердца. Ствол и ветви легочной артерии расширены.

Катетеризация и ангиокардиография выявляют ряд патогномоничных признаков порока. Определение степени насыщения крови кислородом в полостях сердца позволяет уточнить уровень и величину сброса крови. При катетеризации также уточняется уровень легочной гипертензии. Визуализацию сброса удается получить при введении контрастного вещества в полость левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Порок необходимо дифференцировать от открытого атриовентрикулярного канала, дефекта межпредсердной перегородки, подклапанного стеноза легочной артерии и аорты. Правильная диагностика основывается прежде всего на различии в локализации и интенсивности прослушиваемого при этих пороках систолического шума, а также результатах катетеризации сердца и ангиокардиографического исследования.

Лечение оперативное, направленное на закрытие дефекта в межжелудочковой перегородке. В раннем возрасте операция абсолютно показана больным с выраженной гипер-волемией малого круга и стойким нарушением кровообращения. У детей до 3-месячного возраста возможно двухэтапное лечение. Первым этапом выполняется операция дозированного сужения легочной артерии, в результате которой уменьшается объем сброса и предотвращается развитие легочной гипертензии. У детей старшего возраста показания к операции устанавливают в зависимости от степени нарушения гемодинамики. Больным Iа группы из-за возможности самопроизвольного закрытия дефекта и отсутствия сколь-нибудь выраженных нарушений гемодинамики операция не показана. Больные должны находиться под наблюдением кардиолога. Операция радикальной коррекции порока показана больным Iб, II и IIIа групп. Целесообразность операции больным IIIб группы сомнительна, а больным IV группы с выраженными склеротическими изменениями сосудов легких противопоказана.

Прогноз. При соблюдении показаний к операции и герметичном закрытии дефекта отдаленные результаты хирургического лечения хорошие.