FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — изолированный стеноз легочной артерии PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaИзолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) характеризуется препятствием по пути прохождения крови из правого желудочка в легочную артерию. Порок встречается в 5—8% от общего числа врожденных пороков сердца.

Расположение и протяженность препятствия могут быть различными. Практически выделяют четыре формы порока: клапанный стеноз, под-клапанный стеноз, коарктация ствола легочной артерии и гипоплазия фиброзного кольца клапанов легочных артерий. Наиболее распространенным является клапанный стеноз, который представляет собой диафрагмоподобную преграду, образующуюся в результате спаек створок клапана, с одним или несколькими отверстиями. Обычно «диафрагма» фиброзно изменена и представляет собой коническую мембрану, обращенную вершиной в сторону легочной артерии.

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз — препятствие, расположенное в области выводного отдела правого желудочка. Морфологически он может быть представлен либо фиброзной мембраной, прилегающей к клапану легочной артерии со стороны желудочка, либо сужением выводного отдела желудочка за счет гипертрофии и фиброзного перерождения эндокарда наджелудочкового гребня и его ножек. Этот вид стеноза имеет различную протяженность, иногда может быть сужен весь выводной отдел. Остальные две формы стеноза в изолированном виде встречаются редко. При гипоплазии клапанного кольца препятствие току крови обусловлено уменьшением площади его поперечного сечения. Створки клапана сформированы правильно, но чаще клапан бывает двустворчатым. Коарктация ствола легочной артерии представляет собой не только сужение диаметра сосуда на ограниченном участке: внутри его, кроме того, имеется циркулярная или серповидная мембрана.

Все другие морфологические изменения сердца при ИСЛА носят вторичный характер и являются следствием перегрузки, вызываемой стенозом. Мышца сердца гипертрофируется. Толщина стенки правого желудочка порой превосходит норму более чем в 2—3 раза. Более резко выражена трабекулярность строения правого желудочка, эндокард утолщается и склерозируется.

Нарушения гемодинамики при всех анатомических формах порока тождественны и определяются степенью стеноза. Преодоление препятствия (стеноза) при сохранном объеме выброса крови возможно в основном за счет увеличения работы правого желудочка и повышения систолического давления в нем. Давление в желудочке может достигать 150—200 мм рт. ст. Давление в легочной артерии остается нормальным или слегка сниженным. Величина градиента систолического давления между желудочком и легочной артерией служит одним из важнейших показателей степени стеноза. Помимо повышения давления, определенное значение в компенсации нарушения гемодинамики имеет удлинение периода изгнания крови из правого желудочка.

Гемодинамическая характеристика порока основывается на уровне повышения давления в правом желудочке: I стадия — умеренный стеноз, при котором систолическое давление не превышает 60 мм рт. ст.; II стадия — выраженный стеноз, давление до 100 мм рт. ст.; III стадия — резкий стеноз, давление более 100 мм рт. ст.; IV стадия — стадия декомпенсации, при которой давление не бывает очень высоким, но выражены явления нарушения кровообращения в результате дистрофии миокарда.

Симптоматика порока разнообразна. При незначительном стенозе больные длительное время не предъявляют жалоб, в то время как при резком стенозе заболевание приобретает тяжелое течение уже в раннем возрасте. Больные жалуются на одышку, резко ограничивающую физическую активность, боль в области сердца. При осмотре больных нередко отмечается набухание шейных вен, увеличение печени, акроцианоз. Над сердцем пальпируется систолическое дрожание. При аускультации во втором —третьем межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум и ослабление II тона. При подклапанном стенозе шум прослушивается несколько ниже.

На ФКГ над легочной артерией регистрируется ромбовидный систолический шум. Амплитуда его осцилляций пропорциональна степени стеноза, II тон над легочной артерией расщеплен, а легочный компонент его ослаблен. При клапанном стенозе шум начинается через некоторый интервал от первого тона, а при инфундибулярном стенозе — непосредственно от него. ЭКГ-исследование отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При выраженном стенозе электрическая ось сердца отклонена вправо, в правых грудных отведениях регистрируются высокие зубцы R. Перегрузки правых отделов возрастают по мере увеличения давления в правом желудочке. Изменение размеров сердца при рентгенологическом исследовании зависит от тяжести стеноза и длительности существования порока. Во фронтальной проекции увеличение сердечной тени вправо происходит за счет правого предсердия, а влево — правого желудочка. Резко увеличена дуга легочной артерии.

Катетеризация сердца позволяет определить давление в правом желудочке и по характеру изменения кривой записи давления в момент выведения зонда из легочной артерии в желудочек установить анатомическую форму стеноза. Наиболее точно диагностировать форму стеноза возможно при проведении ангиографического исследования с введением контрастного вещества в полость правого желудочка.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с пороками группы Фалло, дефектом межпредсердной перегородки, атрезией легочной артерии.

Лечение — хирургическое устранение стеноза. Показанием к операции служит выраженная клиническая картина, что соответствует II и III стадиям заболевания. Больным I стадией операция не показана, но они должны находиться под наблюдением кардиолога. Тяжелое нарушение кровообращения и дистрофические нарушения миокарда у больных IV стадией не являются абсолютным противопоказанием к операции, однако риск у больных этой группы чрезвычайно высок.

Прогноз. При тщательной коррекции любой из форм стеноза сразу наступает нормализация гемодинамики, обеспечивающая хорошие отдаленные результаты.