FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — открытый атриовентрикулярный канал PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaОткрытый атриовентрикулярный канал (OAK) — сложный врожденный порок сердца, нарушения гемодинамики при котором обусловливаются различными вариантами сочетаний дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки с врожденной недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Порок составляет примерно 5—7% среди прочих врожденных пороков.

Патологическая анатомия порока многообразна. В зависимости от сочетания анатомических компонентов порок подразделяется на три вида. Частично открытый атриовентрикулярный канал: в комплекс порока входит первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление медиальных створок митрального или трикуспидального клапанов. Вторая форма — дефект атриовентрику-лярной перегородки: атриовентрикулярные кольца сформированы правильно, но в фиброзной ткани между ними имеется дефект. В одних случаях это дополнительное (третье) атриовентрикулярное отверстие, в других — отверстие, располагающееся в участке перегородки между уровнями прикрепления основания медиальных створок митрального и трикуспидального клапанов, через которое имеется прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием. Общий открытый атриовентрикулярный канал представляет собой наиболее тяжелую форму патологии. Сердце имеет единое атриовентрикулярное отверстие с пятью обычно недоразвитыми створками клапана и большой дефект, образующийся в результате слияния первичного меж-предсердного и высокого межжелудочкового дефектов.

Принципиально нарушение гемодинамики при всех формах порока складывается из «артериального» сброса через дефекты перегородок и регургитации крови во время систолы из желудочков в предсердия через измененные атриовентрикулярные клапаны, что в конечном итоге приводит к объемной перегрузке обоих желудочков и развитию легочной гипертензии. Тяжелая степень легочной гипертензии у больных с общим атриовентрикулярным каналом возникает уже в раннем возрасте.

Диагностика. Клиническое течение заболевания различно в зависимости от формы порока. Больные с частичной формой порока длительное время чувствуют себя удовлетворительно, а в случае общего канала заболевание приобретает тяжелое течение уже в раннем возрасте. Больные значительно отстают в физическом развитии, выражены явления нарушения кровообращения.

Аускультативная картина многообразна. У всех больных во втором — третьем межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, возникающий вследствие сброса и повышенного кровотока по легочной артерии. Второй тон расщеплен, а его легочный компонент усилен. Над верхушкой выслушивается систолический шум митральной недостаточности. Нередко в этой области регистрируется и диастолический шум. Электрокардиографическая картина достаточно специфична. Наиболее характерным является сочетание отклонения электрической оси сердца влево в стандартных отведениях с признаками диастоли-ческой перегрузки правого желудочка в грудных отведениях и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. Предсердные зубцы ЭКГ увеличены и деформированы. Замедлена атрио-вентрикулярная проводимость. Рентгенологически при всех формах порока определяется усиление артериального сосудистого рисунка легких. Тень сердца увеличена в размерах. При частичной форме увеличение сердца незначительно и происходит главным образом за счет правых отделов и легочной артерии. При общем открытом атриовентрикулярном канале увеличиваются все отделы и сердечная тень приобретает шаровидную форму.

Катетеризация сердца имеет важное значение для правильного распознавания порока. По изменению оксигенации крови метод позволяет установить уровень и объем сброса крови, дает возможность измерить давление и тем самым определить стадию нарушения гемодинамики. Наибольшую диагностическую ценность имеет левая вентрикулография. При этом выявляются характерные признаки порока в виде деформации выходного отдела левого желудочка по типу «гусиной шеи» и струи регургитации из желудочков в предсердия. При общем открытом канале в боковой проекции одновременно виден и заброс крови из левого желудочка в правый через дефект межжелудочковой перегородки.

Дифференциальный диагноз следует проводить с дефектами перегородок сердца, врожденной митральной недостаточностью.

Лечение только хирургическое. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения; ее цель — одномоментное исправление всех внутрисердечных дефектов. Дефекты перегородок закрывают заплатами из аутоперикарда или синтетической ткани. Восстановление функции расщепленных створок атриовентрикулярных клапанов достигается путем сшивания их половин. В случаях грубой их деформации производят имплантацию протеза клапана.

Прогноз. Результаты хирургического лечения частичной формы порока хорошие. Операции радикальной коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала все еще сопровождаются высокой летальностью.