FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — тетрада Фалло PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaТетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца, при котором сочетание дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии вызывает обеднение легочного кровотока и веноартериальный сброс крови на уровне желудочков сердца. Тетрада Фалло — один из наиболее часто встречающихся пороков, составляющий 15—20% среди прочих врожденных пороков сердца.

Внутрисердечная патология складывается из четырех компонентов: стеноза выводного отдела правого желудочка или клапанов легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстропозиции аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка. Стеноз выводного отдела правого желудочка может быть представлен различными анатомическими формами: клапанным, инфундибулярным или комбинированным. Последний встречается наиболее часто и представляет собой сочетание подклапанного стеноза (в виде сужения всего выводного тракта правого желудочка и гипертрофии мышц наджелудочкового гребня) со стенозом клапанов легочной артерии. Помимо трех основных форм стеноза, возможно сужение ствола легочной артерии с гипоплазией его устья или сужение устьев легочных артерий в месте их отхождения от основного ствола.

Степень сужения варьирует в широких пределах вплоть до полной атрезии легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки всегда располагается под корнем аорты и занимает всю мембранозную часть перегородки, простираясь от наджелудочкового гребня до фиброзного кольца трехстворчатого клапана. По своей площади он практически равняется устью аорты. Степень декстропозиции устья аорты может колебаться в широких пределах — от нормального положения до резкого смещения вправо, почти полностью отходя от правого желудочка. Гипертрофия миокарда правого желудочка скорее всего является приобретенной, возникая по типу рабочей гипертрофии в связи с повышенной работой желудочка.

В основе нарушения гемодинамики при тетраде Фалло лежат главным образом два анатомических фактора — стеноз на пути оттока крови из правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Первый обуславливает перепад систолического давления между полостью правого желудочка и легочной артерией, а комбинация его с дефектом создает условия для внутрисердечного сброса крови и повышения давления в правом желудочке до уровня системного. Наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки приводит к тому, что правый желудочек имеет как бы два пути оттока: один — в легочную артерию, а другой — через дефект в аорту. В этих условиях направление и объем сброса крови через дефект регулируются соотношением сопротивления легочного стеноза и периферического сопротивления сосудов большого круга. В связи с тем что при тетраде Фалло сопротивление стеноза всегда выше, значительная часть венозной крови из правого желудочка сбрасывается в аорту. Существование венозного сброса приводит к уменьшению минутного объема малого круга и артериальной гипоксемии. Эти нарушения в свою очередь вызывают развитие ряда компенсаторных механизмов, среди которых наибольшее значение имеют возникновение обильного коллатерального кровообращения в легких и средостении, направленного на увеличение объема крови, поступающей в легкие, и полицитемия, способствующая возрастанию кислородной емкости крови. В случаях умеренного стеноза, когда его сопротивление меньше сопротивления сосудов большого круга, у больных может быть небольшой артериовенозный сброс и, следовательно, отсутствие гипоксемии. Такой тип гемодинамики характерен для относительно редко встречаемой ацианотической формы тетрады Фалло.

Диагностика. У новорожденных клинические проявления порока, за исключением шумовой картины, бывают незначительными. Такое благополучие в состоянии на протяжении первых месяцев объясняется естественной полицитемией, сохранением функции открытого артериального протока, относительно небольшим сопротивлением стеноза. Критический период развития заболевания обычно начинается с 4—6-месячного возраста. У больных появляется одышка, цианоз, постепенно развивается деформация концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногти приобретают форму часовых стекол. Увеличивается венозная сеть подкожной клетчатки. Дети начинают отставать в физическом развитии. Для отдыха часто занимают положение «на корточках». Наиболее грозное проявление порока — одышечно-цианотические приступы. Во время приступа, который чаще всего возникает без видимых причин, резко усиливаются одышка, цианоз, тахикардия, иногда наступает потеря сознания.

У всех больных при пальпации грудной клетки определяется систолическое дрожание. Аускультативная картина довольно характерна. Тоны сердца громкие, на верхушке I тон несколько усилен. Наиболее характерно ослабление II тона над легочной артерией. У всех больных над сердцем выслушивается грубый систолический шум. Наиболее громким он прослушивается в третьем —четвертом межреберье слева от грудины. Шум хорошо проводится на спину и сосуды шеи. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму. У всех больных электрическая ось сердца отклонена вправо. В грудных отведениях фиксируются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически легочные поля повышенной прозрачности из-за обеднения артериального сосудистого рисунка. Однако в некоторых случаях достаточно хорошо выявляются хаотично расположенные тени коллатеральных сосудов.

Размеры сердца в переднезадней проекции у большинства больных изменены незначительно, но сердечная тень имеет специфическую конфигурацию, напоминающую «деревянный башмачок». Верхушка сердца закруглена и приподнята над диафрагмой. В области дуги легочной артерии имеется западение. В косых проекциях прослеживается увеличение правых и некоторое уменьшение левых отделов сердца. Во втором косом положении левый желудочек выглядит как маленькое с крутой кривизной выбухание (симптом «шапочки») по задней поверхности сердечной тени.

Катетеризация сердца позволяет определить важнейшие показатели, характеризующие нарушение центральной гемодинамики — величину давления в правом желудочке и легочной артерии. Обнаруживаемый при этом градиент систолического давления между желудочком и легочной артерией дает возможность сделать заключение о степени стеноза, а изучение характера изменения кривой давления между этими отделами — определить его форму.

У больных тетрадой Фалло систолическое давление в правом желудочке равно системному, а давление в легочной артерии не превышает 15—20 мм рт. ст.

Определение насыщения крови кислородом из проб, взятых в полостях сердца и легочной артерии, позволяет определить направление и объем внутрисердечного сброса крови. При цианотической форме насыщение артериальной крови кислородом может снижаться до 50-60%.

Ангиокардиографическое исследование, помимо уточнения диагноза, позволяет выявить ряд анатомических моментов, знание которых необходимо для выбора оптимального метода хирургического лечения порока. Ангиографию необходимо выполнять в двух проекциях с введением контрастного вещества непосредственно в полость правого желудочка. В передне-задней проекции на первых же кадрах ангио-граммы проявляется один из кардинальных признаков порока — одновременное контрастирование аоргы и легочной артерии. При этом также выявляется и стеноз на пути поступления контрастного вещества из желудочка в легочную артерию. Однако все анатомические детали стеноза наиболее четко бывают видны только в боковой проекции.

Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, атрезией трехстворчатого клапана, изолированным стенозом легочной артерии.

Лечение. Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Детям раннего возраста и больным с тяжелыми формами гипоплазии легочной артерии, ее ветвей и выводного отдела правого желудочка возможно выполнение паллиативных операций, которым в настоящее время придается значение первого этапа в системе хирургического лечения порока. Паллиативные операции направлены на увеличение легочного кровотока и снижение степени гипоксемии. Среди большого числа предложенных паллиативных операций наибольшее признание имеют операции наложения анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией на стороне, противоположной дуге аорты или анастомозу, по типу бок в бок между восходящей аортой и правой легочной артерией.

Радикальная коррекция порока выполняется в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз. Правильно выполненная операция приводит к полной нормализации гемодинамики, что служит основой стабильных хороших отдаленных результатов.