FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — тотальный аномальный дренаж легочных вен PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaТотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — сложный врожденный порок сердца, при котором все легочные вены впадают в правое предсердие или крупные венозные стволы. Обязательным компонентом порока является дефект межпредсердной перегородки. Порок встречается примерно в 1—3% среди всех врожденных пороков сердца.

По анатомическому строению порок многообразен и в зависимости от уровня аномального дренажа подразделяется на четыре формы. Общим для всех является то, что легочные вены обоих легких позади левого предсердия сливаются в общий коллектор, который дренируется в венозную систему на различном уровне. При супракардиальной форме порока, которая встречается примерно в 28% случаев, коллектор чаще впадает в левостороннюю добавочную верхнюю полую или вертикальную вену либо непосредственно в верхнюю полую вену.

Кардиальная форма имеет два анатомических варианта. Наиболее частый — впадение легочных вен в коронарный синус и более редкий — непосредственно в правое предсердие. Субкардиальная форма порока по анатомическому строению наиболее разнообразна. Принципиально она характеризуется тем, что общий коллектор легочных вен, спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в воротную или нижнюю полую вены. Описаны случаи его впадения и в вены любых органов брюшной полости. Смешанная форма характеризуется впадением всех легочных вен в венозную систему на разных уровнях.

При ТАДЛВ вся артериализированная кровь из легких поступает в правое предсердие, перемешивается с венозной кровью, часть ее поступает в правый желудочек, а другая, примерно равная по объему, направляется через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, а затем в большой круг кровообращения. Нарушение гемодинамики вызывает гиперкинетическую перегрузку правого сердца и умеренную гипоксе-мию. В случаях аномального дренажа с маленьким межпредсердным сообщением или нарушением оттока крови из легких вследствие узости общего коллектора или его сдавления органами средостения очень рано развивается легочная гипертензия, а гипоксемия бывает более выраженной.

Симптоматика порока зависит от типа нарушения гемодинамики. При неосложненной форме порока субъективные проявления сводятся к одышке при физической нагрузке, незначительному цианозу. В случаях выраженной легочной гипертензии вследствие нарушения оттока крови из легких с самого раннего детства отмечаются тяжелая сердечная недостаточность и выраженный цианоз. Дети отстают в физическом развитии. Аускультативная картина неспецифична. Над легочной артерией выслушивается мягкий систолический шум, II тон расщеплен, легочный компонент усилен.

ЭКГ-исследование выявляет перегрузку и гипертрофию правого сердца. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен. В случаях обструкции легочных вен усиление легочного рисунка происходит главным образом за счет переполнения венозной сосудистой системы легких. Тень сердца увеличена в поперечнике, что связано с расширением правых отделов. Левое предсердие и желудочек обычно не изменены или даже могут быть уменьшены. При супракардиальной форме сердечная тень приобретает форму восьмерки или снежной бабы.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в правильном распознавании порока. Определение насыщения крови кислородом в различных отделах сердечно-сосудистой системы дает возможность не только диагностировать порок, но и установить его анатомическую форму. При супракардиальной форме высокое насыщение крови кислородом выявляется уже в пробах крови, взятых из верхней полой вены. Для кардиальной формы характерно возрастание оксигенации крови в правом предсердии, а для субкардиальной — в нижней полой вене.

При ангиокардиографии визуализируются пути оттока крови из легких после введения контрастного вещества в основной ствол легочной артерии или поочередного введения в его правую и левую ветви.

Дифференциальный диагноз. Порок необходимо дифференцировать от дефекта межпредсердной перегородки, частичного аномального дренажа легочных вен, транспозиции магистральных сосудов.

Лечение хирургическое. Показания к операции абсолютные. Существуют паллиативные и радикальные методы операций. Паллиативная операция — увеличение размеров межпредсердного сообщения методом катетеризационной септотомии — показана лишь детям первых месяцев жизни, находящимся в критическом состоянии. Операцию радикальной коррекции выполняют в условиях искусственного кровообращения. Несмотря на некоторое отличие техники выполнения при различных формах порока, она состоит в наложении максимально широкого анастомоза между коллектором легочных вен и левым предсердием и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Общий коллектор дистальнее наложенного анастомоза перевязывают.

Прогноз. Отдаленные результаты операции вполне благоприятны.