FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — транспозиция магистральных сосудов PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaТранспозиция магистральных сосудов (ТМС). Транспозиция аорты и легочной артерии представляет собой сложный врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. В комплекс порока обязательно входит дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов полые и легочные вены впадают соответственно в правое и левое предсердия, которые в свою очередь через трикуспидальный и митральный клапан сообщаются с соответствующими желудочками. Однако в противоположность нормальной анатомии выводные отделы желудочков не пересекаются и аорта отходит от правого (венозного), а легочная артерия — от левого (артериального) желудочка. Выводные отделы желудочков и магистральные сосуды расположены параллельно. Восходящая аорта лежит спереди и несколько справа от ствола легочной артерии. Такое расположение выводных отделов желудочков и сосудов приводит к обратным анатомо-топографическим взаимоотношениям клапанов магистральных сосудов по отношению к атриовентрикулярным клапанам, отхождению коронарных сосудов от луковицы аорты. Обязательным компонентом порока являются открытое овальное окно или дефекты межпредсердной либо межжелудочковой перегородки. Очень часто встречается открытый артериальный проток.

Анатомическое строение сердца при транспозиции магистральных сосудов обуславливает существование двух изолированных кругов кровообращения. По первому — кровь из правого желудочка изгоняется в аорту и, пройдя большой круг, через полые вены вновь возвращается в него. В этом круге циркулирует только венозная кровь. Второй круг, по содержанию крови «артериальный», включает в себя левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, несущая кровь в легкие. Пройдя малый круг кровообращения, кровь по легочным венам вновь возвращается в левую половину сердца. Естественно, жизнь при полной изоляции этих кругов кровообращения невозможна. Лишь наличие внутрисердечных дефектов, делающих возможным смешивание крови внутри сердца, обеспечивает сохранение жизни. Сброс крови через дефекты всегда происходит в двух направлениях, и чем больше он по объему, тем лучше кровообращение обеспечивает потребности организма.

Таким образом, нарушение гемодинамики при ТМС обусловливает постоянно существующую гипоксемию и значительную объемную перегрузку желудочков сердца, связанную с наличием двусторонних внутрисердечных шунтов.

Сопутствующие пороки оказывают значительное влияние на характер нарушения гемодинамики и клиническое течение заболевания, что послужило основанием подразделить ТМС на четыре группы: 1) ТМС с межпредсердным сообщением; 2) ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки; 3) ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии; 4) ТМС с редкими формами или редкими сочетаниями пороков.

Принципиальная схема гемодинамики для ТМС первого и второго типов описана выше. Различие состоит лишь в том, что при наличии дефекта межжелудочковой перегородки условия для смешивания крови лучше, больше кровоток в малом круге и, следовательно, гипоксемия бывает менее выраженной. Однако этот порок всегда протекает с легочной гипертензией.

Стеноз легочной артерии при ТМС третьего типа, помимо дополнительной нагрузки на сердце, вызывает еще снижение кровотока по легочной артерии, из-за чего в легких оксигенируются значительно меньшие объемы смешанной крови. У этих больных гипоксемия бывает наиболее выраженной.

Диагностика. Тяжелая клиническая картина проявляется сразу после рождения. Больные значительно отстают в физическом развитии. Отмечаются одышка и тахикардия в покое. Выражен цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Аускультативная картина непостоянна. У больных только с межпредсердным сообщением шумы практически не прослушиваются. Усилен II тон на основании сердца, что связано с передним расположением аорты. В случаях сочетания ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочной артерии над сердцем выслушивается систолический шум, характерный для этих пороков.

Электрическая ось сердца отклонена вправо; гипертрофия правого желудочка и предсердия. У больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки и значительным увеличением легочного кровотока могут наблюдаться признаки перегрузки обоих желудочков. При рентгенологическом исследовании сердце значительно увеличено (увеличены как правые, так и левые отделы), имеет шаровидную форму. Тень сосудистого пучка в переднезадней проекции несколько уже, чем в левой косой проекции. У больных со стенозом легочной артерии сосудистый рисунок легких обеднен, а с дефектом межжелудочковой перегородки — усилен.

Катетеризация сердца имеет абсолютную диагностическую ценность лишь тогда, когда удается измерить давление и взять пробы крови как из правых, так и из левых отделов сердца, аорты и легочной артерии. В этих случаях более низкие цифры насыщения крови кислородом обнаруживаются в правых отделах сердца и аорте и более высокие — в левом желудочке и легочной артерии.

У больных с ТМС и межпредсердным сообщением систолическое давление в правом желудочке равно аортальному, а в левом желудочке и легочной артерии оно не превышает 50% системного. При наличии же дефекта межжелудочковой перегородки давление в этих отделах значительно выше и практически может равняться давлению в аорте.

Ангиокардиография, выполняемая в двух проекциях, имеет наибольшую информативность для правильного распознавания порока. При последовательном введении контрастного вещества в полости желудочков удается установить, что от правого отходит аорта, а от левого — легочная артерия. Наряду с этим на снимках можно выявить и все сопутствующие пороки.

Дифференциальный диагноз. Транспозицию магистральных сосудов необходимо дифференцировать от тетрады Фалло, двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, некоторых форм тотального аномального дренажа легочных вен, единственного желудочка.

Лечение только хирургическое. Разработаны паллиативные и радикальные методы хирургического лечения. Паллиативные операции выполняют детям раннего возраста и наиболее тяжелым больным. Основная цель — уменьшить степень гипоксемии. В случаях, когда тяжелая степень гипоксемии обусловливается недостаточно свободным сообщением между правыми и левыми камерами сердца, выполняют операцию катетеризационной септотомии. Больным с выраженным стенозом легочной артерии и резко уменьшенным легочным кровотоком показана операция аортолегочного анастомоза. Из множества известных операций такого типа наибольшее признание в настоящее время получила операция наложения анастомоза между подключичной артерией и ветвью легочной артерии на стороне, противоположной дуге аорты.

Для «радикальной» коррекции порока разработано несколько вариантов операций. Наибольшее распространение имеет операция Мастарда. Сущность ее состоит в том, чтобы путем создания новой межпредсердной перегородки направить внутри предсердия потоки крови таким образом, чтобы артериальная кровь через правый желудочек поступала в аорту, а венозная — через левый желудочек в легочную артерию. Разработаны и в единичных наблюдениях выполнены операции внутрижелудочковой коррекции гемодинамики и операция перемещения магистральных сосудов. Отдаленные результаты всех этих операций изучены недостаточно.