FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные пороки cepдцa — врожденный стеноз аорты PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
03.08.11 09:52

врожденные пороки cepдцaВрожденный стеноз аорты — группа пороков, характеризующихся препятствием на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Среди прочих врожденных пороков аортальный стеноз составляет 2—5%.

При врожденном стенозе препятствие току крови может располагаться на грех уровнях. Наиболее часто встречается клапанный стеноз, представляющий собой мембрану из сросшихся по комиссурам створок клапана. Отверстие обычно расположено в центре и может быть различных размеров. Нередко клапан может состоять из двух створок. Второй вид стеноза — подклапанный стеноз — обычно представлен серповидной фиброзной складкой, располагающейся в выводном отделе на различном уровне под клапанами аорты. При третьем виде стеноза — надклапанном — стенозирование происходит за счет полулунной мембраны внутри просвета восходящей аорты выше устьев коронарных артерий. Нередко «а этом уровне имеется циркулярное сужение и самой аорты.

Нарушение гемодинамики определяется препятствием току крови и степенью его выраженности. Для преодоления сопротивления стеноза и поддержания удовлетворительного уровня кровотока в большом круге кровообращения левый желудочек проделывает повышенную работу, систолическое давление в нем резко возрастает. Давление же в аорте дистальнее стеноза снижено или находится на нижней границе нормы.

Диагностика. Клиническое течение заболевания зависит от степени выраженности стеноза. В случаях резкого стеноза тяжелое течение проявляется сразу после рождения и приводит к смерти больных в раннем детском возрасте. Начальные признаки порока появляются при сужении устья аорты на 10—20%.

При осмотре больных удается отметить пульсацию в яремной ямке. Там же определяется систолическое дрожание. Верхушечный толчок усилен. Границы сердца увеличены влево. ЭКГ-исследование не выявляет специфических признаков порока, но дает информацию о степени нарушения гемодинамики по выраженности признаков гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Рентгенологически тень сердца увеличена влево, талия выражена. Сосудистый пучок расширен. Особенно больших размеров он бывает при клапанном стенозе за счет постстенотического расширения восходящей аорты. Во второй косой проекции значительно увеличена дуга левого желудочка, который может полностью закрывать ретрокардиальное пространство.

Зондирование сердца и ангиокардиография позволяют установить абсолютные признаки порока. При измерении давления в желудочке и аорте выявляется градиент систолического давления. Величина его самый важный показатель степени стеноза; иногда он достигает 100 мм рт. ст. и более. По характеру кривой давления, записываемого при выведении зонда из аорты в желудочек, возможно установить и форму стеноза. Для клапанного стеноза характерен резкий перепад систолического давления на границе между желудочком и аортой. При подклапанном стенозе перепад давления регистрируется на фоне желудочковой кривой, а при надклапанном стенозе он регистрируется в момент нахождения зонда в аорте. Вентрикулография дает возможность четко визуализировать форму порока. При клапанном стенозе сужение потока контрастной массы отмечается на уровне клапанного кольца, дистальнее которого обнаруживается расширение восходящей аорты. Подклапанный стеноз проявляется сужением потока в области выводного отдела желудочка, а при надклапанном оно расположено в области восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз. Врожденный аортальный порок необходимо дифференцировать от идиопатического субаортального стеноза, дефекта межжелудочковой перегородки.

Лечение только хирургическое. Оно показано больным с выраженной клинической картиной заболевания, значительной перегрузкой левого желудочка по данным ЭКГ и градиентом систолического давления по обе стороны стеноза не менее 50 мм рт. ст.

Прогноз. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятны. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана, которая встречается в 10—15% случаев после устранения клапанного стеноза.