FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Врожденные заболевания билиарной системы PDF Печать E-mail
(2 Votes)
Добавил(а) Wobe   
18.10.11 05:27

Врожденные заболевания билиарной системыАномалии желчевыводящих путей. К аномалиям относятся врожденные деформации, удвоение желчного пузыря и пузырного протока, встречающееся один раз на 3-5 тыс. вскрытий; отсутствие желчного пузыря является редкой врожденной аномалией.

Нередко наблюдающееся сморщивание патологически измененного пузыря при калькулезном холецистите и холедохолитиазе с образованием билио-билиарного свища может симулировать врожденную аномалию. О врожденной агенезии желчного пузыря можно уверенно говорить лишь при отсутствии патологических изменений в желчных протоках. Наиболее распространенными врожденными деформациями желчного пузыря является перегиб дна его в виде «фригийского колпака», обусловленный разницей длины стенок органа, и образование слизисто-мышечной складки в шеечной части пузыря.

Аномалии желчного пузыря обычно не имеют самостоятельного клинического значения и чаще случайно обнаруживаются при рентгенологическом исследовании, на операционном столе или на вскрытии.

Возможность подобных аномалий, так же как и впадения в пузырь магистральных желчных протоков, должна быть учтена при операции на желчных путях во избежание их повреждения.

Атрезия желчевыводящих путей — наиболее распространенный и тяжелый порок их развития; встречается у одного из 20-30 тыс. новорожденных и является причиной 75 -80% случаев желтухи на первом году жизни ребенка.

Заболевание характеризуется частичным или полным недоразвитием вне - и внутрипеченочных желчных путей, которые либо вовсе не обнаруживаюгся, либо представлены тонкими фиброзными тяжами, в стенке которых и в окружающих тканях морфологически определяются явления воспаления и фиброза. Могут быть выделены три основные группы анатомических изменений: 1) частичная или полная атрезия (гипоплазия) внепеченочных протоков и желчного пузыря; 2) полная атрезия внепеченочных и частичная — внутрипеченочных желчных протоков; 3) тотальная атрезия всего желчного дерева. Закономерное следствие нелеченной атрезии желчных путей — развитие билиарного цирроза печени и портальной гипертензии, которые и приводят к смерти больного.

Основной симптом атрезии желчных путей — нарастающая желтуха, появляющаяся обычно с 4-5-го дня после рождения ребенка. Определяются признаки полной непроходимости желчных путей с обесцвечиванием кала, интенсивной окраской мочи, кожным зудом; нарастающая гепатомегалия. Спустя 3-6 мес. отчетливо выражены симптомы портальной гипертензии: спленомегалия, асцит, расширение вен брюшной стенки, кровотечения из варикозных вен пищевода. При лабораторном исследовании выявляются признаки, характерные для полной обтурационной желтухи и билиарного цирроза печени: гипербилирубинемия с преобладанием прямой фракции, отсутствие стеркобилина в кале и уробилина в моче, гиперхолестеринемия, г ипопротромбинемия, гипо - и диспротеинемия.

Дифференциальный диагноз атрезии желчных путей проводится с другими заболеваниями, сопровождающимися желтухой, такими, как «физиологическая желтуха» и гемолитическая желтуха новорожденных, врожденная гемолитическая анемия, желтуха при сепсисе, неонатальный гигантоклеточный гепатит и др. При перечисленных заболеваниях могут выявляться характерные лабораторные признаки: повышение уровня непрямого билирубина при гемолитической желтухе, положительная гемокультура при сепсисе и др. Поскольку большинство других видов желтухи новорожденных склонны к самостоятельному разрешению в первый месяц жизни ребенка, стойкая механическая желтуха с нарастающей билирубинемией заставляет в эти сроки заподозрить атрезию желчных путей и прибегать к операции с холангиографией и биопсией печени.

Лечение оперативное. Наилучшие результаты получают в возрасте 3-6 нед., когда еще не развились необратимые изменения печеночной паренхимы; исходы зависят также от формы атрезии. При атрезии внепеченочных путей успеха можно достичь с помощью билиодитестивных анастомозов. При непроходимости дистальной части холедоха наиболее удобно наложение холецистодуоденоанастомоза, при этом формируют соустье максимально возможного диаметра. При гипоплазии желчного пузыря и пузырного протока накладывают гепатикодуоденоанастомоз.

При полной атрезии внепеченочных путей, а также частичной гипоплазии внутрипеченочных протоков прибегают к использованию для анастомоза внутрипеченочных протоков. С этой целью резецируют участок левой доли печени, находят наиболее крупный желчный проток, который интубируют пластмассовой трубкой и анастомозируют с желудком или тонкой кишкой. Более простой метод — пункция печени с помощью троакара, обнаружение крупного внутрипеченочного протока, введение в него пластмассовой трубки и анастомозирование образовавшейся раны печени с выключенной петлей тощей кишки или желудком. При полной атрезии желчных путей создание билиодигестивного анастомоза невозможно. В последнее время в подобных случаях предпринимают попытки анастомозировать распрепарированные ворота печени вместе со вскрытыми лимфатическими сосудами и зачаточными желчными протоками с выключенной кишечной петлей.

Кистозное расширение желчных протоков может быть обусловлено как врожденной слабостью стенки протока, так и сужением терминального отдела холедоха. Заболевание возникает у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

Различают 4 основные анатомические формы заболевания: 1) наблюдающееся наиболее часто (в 90% случаев) диффузное кистозное расширение холедоха, вместимость которого может достигать 2-3 л; 2) дивертикул супрадуоденальной части общего желчного протока; 3) холедохоцеле — дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха, обычно небольших размеров; 4) множественные кисты желчных протоков, особенно внутрипеченочных, которые могут сочетаться с холангиолитиазом, а в ряде случаев также с кистозным перерождением почек и поджелудочной железы (болезнь Кароли).

Заболевание может выявляться в любом возрасте, даже у взрослых, но чаще у детей 3-5 лет. Основные симптомы: 1) постоянная и приступообразная боль в верхней половине живота; 2) желтуха, обычно перемежающаяся, которая носит все черты механической; 3) прощупывание безболезненного, эластической консистенции опухолевидного образования в правой половине живота. Данные специального исследования подтверждают диагноз. При внутривенной холеграфии определяется тень контрастированной кисты или значительное расширение холедоха, при рентгеноскопии желудка — смещение его влево, а также симптомы варикозного расширения вен слизистой оболочки органа; наличие кистозного образования может быть подтверждено ультразвуковой эхографией. Окончательно диагноз уточняется на операционном столе путем ревизии желчных путей и операционной холангиографии.

Лечение кистозного расширения желчных протоков только хирургическое. Основной вид операции — внутренний дренаж, наиболее простым и эффективным способом которого является цистодуоденоанастомоз. Вскрытую кисту анастомозируют с верхнегоризонтальной ветвью двенадцатиперстной кишки или с изолированной по Ру кишечной петлей. При больших размерах кисты для уменьшения полости целесообразно иссечь часть ее передней стенки; с учетом роста ребенка и рубцевания соустья следует формировать анастомоз диаметром не менее 3 см. Резекция кистозно перерожденного холедоха с наложением терминолатерального гепатикоеюно - или гепатикодуоденоанастомоза — более опасное вмешательство, оно может применяться лишь при случайном повреждении кисты или необратимых изменениях ее стенки. При дивертикулах холедоха на ножке оправдано их удаление с одновременным созданием внутреннего дренажа желчных протоков. При кистозном расширении внутрипеченочных протоков целесообразно создание их анастомоза с изолированной петлей тощей кишки, при необходимости — с резекцией участка печеночной ткани. Прогноз хирургического лечения врожденного кистозного расширения магистральных желчных протоков в целом благоприятный.

Полезные советы о вкусной и здоровой пище. Как приготовить креветки правильно и вкусно!