FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) PDF Печать E-mail
(4 Votes)
Добавил(а) Wobe   
29.11.10 19:30

АдипозогенитальнаяАдипозогенитальная дистрофия — это заболевание, в основе которого — ожирение гипоталамо-гипофизарного генеза в сочетании с гипогонадизмом.

Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы — вирусные и бактериальные инфекции, токсоплазмоз, внутриутробные интоксикации, родовые травмы головы, опухоли мозга.

Механизм развития болезни обусловлен поражением ядер гипоталамуса, регулирующих аппетит (вентромедиальных), и ядер, регулирующих биосинтез и секрецию гонадолиберинон (медиобазальных).

Нарушение гормонального гомеостаза характеризуется снижением секреции соматотропина, фоллитропина, лютропина и тиротропина. Повышается секреция кортикотропина, инсулина. Усиливается липогенез, наблюдается гиперплазия адипоцитов. Происходит задержка натрия и хлоридов, усиливается выведение калия.

Клиническая картина. Заболевание развивается в детстве, диагностируется чаше в период пубертата, встречается У мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Ранние признаки: избыточное отложение жира, у мальчиков — ложная гинекомастия, отставание в развитии вторичных половых признаков, малые размеры полового члена и яичек, может быть крипторхизм.

АдипозогенитальнаяСтадия развернутых клинических проявлений характеризуется выраженным ожирением, распределением подкожно-жировой клетчатки преимущественно в области живота, бедер, груди, лица. Кожа тонкая, сухая. Оволосение скудное, у мальчиков — рост волос на лобке по женскому типу и отсутствие волосяного покрова в области лица и в подмышечных впадинах даже в постпубертатном возрасте. У девочек — отставание в развитии наружных и внутренних половых органов, отсутствие менструаций или позднее менархе. Отмечается неполноценность связок и костного скелета (плоскостопие, патологическая подвижность в суставах). Точки окостенения отстают от хронологического возраста. Со стороны внутренних органов возможны миокардиодистрофия, дискинезия желчных путей, запоры. При поражении супраоптических и паравентрикулярных ядер развивается синдром полиурии—полидипсии. Нарушения со стороны центральной нервной системы зависят от характера патологического процесса. Умственное развитие соответствует возрасту и воспитанию.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая симптоматика в пубертатном возрасте довольно характерна и служит базисным диагностическим тестом. Для верификации диагноза имеют значение:

1. Низкий уровень в крови гонадотропинов, тестостерона, эстрогенов.

2. Уменьшение экскреции 17-КС с мочой.

Дифференцировать адипозогенитальную дистрофию следует с экзогенно-конституциональным ожирением. Общий признак: ожирение; отличия: соответствие костного возраста хронологическому, правильное и своевременное развитие вторичных половых признаков при экзогенно-конституциональном ожирении.

Лечение. При объемном процессе показаны лучевая терапия или хирургическое вмешательство. При воспалительных заболеваниях — противовоспалительная терапия антибиотиками широкого спектра действия, препаратами, улучшающими микроциркуляцию и метаболизм в клетках центральной нервной системы (кавинтон, ноотропил).

Рекомендуются диета с ограничением калорийности за счет жиров и легкоусвояемых углеводов, лечебная физкультура, водные процедуры.

Гормональная коррекция гипогонадизма у мальчиков проводится с 12-летнего возраста хорионическим гонадотропином (1500 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю курсами по 2 мес, 2— 3 курса в год). В возрасте старше 15 лет показана терапия половыми стероидами (метилтестостерон, 5 мг 2 раза в день сублинг-вально, или тестостерона пропионат, 10 мг внутримышечно 2 раза в неделю, или сустанон-250 внутримышечно 1 раз в 3 нед). Девочкам в пубертате в течение 2—3 мёс назначаются эстрогены; затем начинается циклическая терапия — этинилэстрадиол, 25—50 мкг/сут, 20 дн, затем этистерон, 10 мг/сут в течение 5 дн. Возможна терапия эстрогенпрогестиновыми препаратами.

Прогноз для жизни благоприятный. При адекватном лечении возможна социально-трудовая реабилитация в обществе.

Прокомментируйте статью (0)Add Comment

Мы ценим Ваше мнение
меньше | больше

busy