Акромегалия (гиперсоматотропизм у взрослых) |
![]() |
![]() |
![]() |
Добавил(а) Wobe | |||
28.11.10 19:30 | |||
Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы — травмы головы, хронические воспалительные процессы в придаточных пазухах носа, опухоли гипоталамуса или поджелудочной железы, секретирующие соматолиберин, патологическая беременность, наличие акромегалии у родственников. Одновременно с гиперсоматотропизмом может развиваться гиперпролактинемия при снижении секреции гипоталамусом антагониста пролактина допамина.
Клиническая картина. Ранние признаки: 1) тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва; 2) светобоязнь, диплопия, обусловленные поражением глазодвигательного нерва; 3) потеря обоняния, ухудшение слуха, шум в ушах, вызванные расстройством функции слухового нерва. Стадия развернутой клинической симптоматики характеризуется изменением внешности: увеличивается окружность головы, орбитальная часть лобной кости выступает вперед, скуловая кость расширяется. Гипертрофия мягких тканей и хрящей приводит к увеличению размеров носа, ушей, языка. Кисти и стопы становятся широкими, пальцы утолщаются. В результате гипертрофии гортани и голосовых связок голос становится ниже. Грудная клетка увеличивается в переднезаднем направлении, межреберные пространства расширяются. Суставы деформируются за счет разрастания хрящевой ткани. Потовые железы гипертрофируются, усиливается потоотделение. Увеличиваются размеры внутренних органов (висцеромегалия). Нарушения со стороны эндокринной системы характеризуются гиперплазией щитовидной железы в связи с избытком ти-ротропина. Возможно развитие узлового зоба. Нарушение секреции фоллитропина и лютропина является основой для снижения потенции и появления дисмснореи. Повышение секреции пролактина способствует развитию галактореи. Увеличение секреции кортикотропина и кортизола может вызвать гипертрихоз и кистозные изменения в яичниках. В поздней стадии заболевания у взрослых и детей наблюдаются повышение внутричерепного давления, снижение остроты зрения и сужение полей зрения. Диагноз. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. В начальной стадии подтверждением диагноза служат: 1) увеличение содержания СТГ в крови (норма — 0,5— 5,0 нг/мл). В сомнительных случаях — повышение уровня СТГ на фоне пробы со стимулятором секреции (инсулином); 2) повышение содержания соматомедина С (норма — 0,3— 1,4 ЕД/мл); 3) увеличение размеров турецкого седла при рентгенологическом или радиологических (компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) исследованиях; 4) нарушение теста толерантности к глюкозе. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни: 1) гиперкальциемия (более 3,0 ммоль/л); 2) гиперфосфатемия (более 1,6 ммоль/л); 3) сужение полей зрения; 4) застойные соски зрительных нервов. Дифференциальный диагноз проводится с: Лечение в начальной стадии направлено на устранение избыточной секреции соматотропина аналогами соматостатина, половыми гормонами в небольших дозах. К аналогам соматостатина относятся: сандостатин лар (10—30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дн), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дн), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день). Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (парлодел, абергин, 10 мг 2—4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю). В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50—70 Гр или курс дистанционной гамматерапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40—50 Гр (по 1,5—2,0 Гр за сеанс). При сужении полей зрения показано хирургическое лечение. В настоящее время применяется трансфеноидальный подход при хирургическом вмешательстве. Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни благоприятный.
Добавить в избранное
Закладки
Прокомментируйте статью (0)
![]() Мы ценим Ваше мнение
|