Синдром Морганьи—Стюарта-Мореля — это заболевание, характеризующееся тремя основными признаками — ожирением, утолщением внутренней пластинки лобной кости и вирилизацией.

Этиология не ясна. Предполагают, что основой заболевания являются гипоталамо-гипофизарные нарушения, развивающиеся в климактерическом периоде. В то же время не может быть исключен воспалительный характер фронтального гиперостоза, так как в анамнезе больных, как правило, имеют место синуситы, фронтиты. Существует мнение, что сочетание трех основных симптомов фронтального гиперостоза носит случайный характер и синдром имеет лишь описательное значение.

Патогенез обусловлен вовлечением в патологический процесс гипоталамуса и гипофиза с последующей гиперфункцией эозинофильных клеток аденогипофиза. Вследствие гиперфункции эозинофильных клеток аденогипофиза развивается избыточная продукция соматотропина, вызывающая гиперостоз внутренней пластинки лобной, теменной, затылочной костей, увеличение размеров турецкого седла, экзостозы; гиперфункция базофильных клеток сопровождается повышением секреции кортикотропина и легким гиперкортицизмом (ожирение, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе).

При гистологическом исследовании выявляются микроаденомы гипофиза (эозинофильные, базофильные, хромофобные).

Клиническая картина. Фронтальным гиперостозом болеют, как правило, женщины в климактерическом периоде. Ранние признаки заболевания — упорные головные боли в области лба или затылка сжимающего или опоясывающего характера. Больные отмечают раздражительность, нарушение сна. Появляются изменения внешнего вида: ожирение (относительно равномерное без атрофических полос), гипертрихоз, гирсутизм. Вследствие быстрого развития ожирения у больных появляются сердцебиение, одышка, артериальная гипертензия, пиодермии, мокнущие экземы, акроцианоз.

Нарушается менструальный цикл по типу олиго - или опсо-менореи. Наступление дисменореи не сопровождается приливами. Характерны изменения психики (депрессия, ипохондрия). Возможно развитие симптоматического сахарного диабета.

Для обоснования диагноза принимаются во внимание:

1. Характерные клинические проявления (ожирение, дисменорея, оволосение по мужскому типу, возраст).

2. Рентгенологические признаки — утолщение внутренней пластинки лобной кости, гиперостозы черепа, незначительное увеличение турецкого седла.

3. Нарушение толерантности к глюкозе или манифестный сахарный диабет.

4. Увеличение уровня кортизола, соматотропина и кортикотропина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз проводится с гиперкортицизмом, адипозогенитальной дистрофией, экзогенно-конституционаяьным ожирением на фоне климакса, синдромом Ашара—Тьера (диабетом бородатых женщин).

Лечение симптоматическое, включает в себя мероприятия, направленные на ликвидацию ожирения, компенсацию сахарного диабета (диетотерапия с ограничением обшей калорийности рациона, легкоусвояемых углеводов, жиров, оральные гипогликемизирующие препараты, дозированная физическая нагрузка, анорексигенные препараты, гипотензивные средства, антиандрогены). Иногда назначается лучевая терапия на гипоталамо-гипофизарную область.

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание носит хронический характер.

Прокомментируйте статью (0)

Подписаться на RSS-ленту комментариев данной статьи

Имя/Ник (обязательно)

Почта/Mail (обязательно)

Сайт/Website

Заголовок

Ваш комментарий

меньше | больше

Подписаться на новые комментарии (рекомендую)

Я прочитал и согласен Правила пользования.

Отправить