FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Гипопаратироз PDF Печать E-mail
(0 Votes)
Добавил(а) Wobe   
27.12.10 10:30

Гипопаратироз — это заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратирина или нарушением периферической чувствительности к паратирину, которое сопровождается приступами тонических судорог.

гипопаратирозЭтиология и патогенез. Причиной гипопаратироза могут быть хирургическое вмешательство на щитовидной железе с повреждением или удалением паращитовидных желез и аутоиммунное поражение паращитовидных желез. В этом случае возможно сочетание гипопаратироза с другими аутоиммунными заболеваниями (первичным гипотирозом, хронической недостаточностью коры надпочечников с развитием полиэндокринного аутоиммунного синдрома 1-го типа или МЕДАС-синдрома — семейной эндокринопатии в сочетании с кандидамикозом). Гипопаратироз может развиваться вследствие воспалительного процесса в парашитовидных железах, кровоизлияния в результате травмы шеи, интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей), D-гиповитаминоза, беременности и лактации, при нарушении всасывания кальция в кишечнике, врожденной гипоплазии парашитовидных желез, при действии ионизирующего излучения, поражении метастазами злокачественных опухолей.

Патогенез обусловлен абсолютным или относительным дефицитом паратирина, который приводит к нарушению фосфорно-кальциевого метаболизма. При этом снижается всасывание кальция в кишечнике и уменьшается его мобилизация из костной ткани, что приводит к гипокальциемии главным образом за счет его ионизированной фракции. Одновременно наблюдается увеличение реабсорбции фосфора в проксимальных отделах почечных канальцев, в результате чего развивается гиперфосфатемия. Гипокальциемия ведет к повышению нервно-мышечной возбудимости и развитию типичного тетанического синдрома. Морфологически отмечаются атрофия и дистрофия в паратироцитах, иногда — очаги воспаления, кровоизлияния. У больных гипопаратирозом возможно развитие паратиропривной кахексии, сопровождающейся атрофией мышц.

Выделяются следующие основные этиопатогенетические формы гипопаратироза: послеоперационная тетания; вторичная тетания при кровопотере, амилоидозе, алкалозе, туберкулезе; идиопатический гипопаратироз, обусловленный врожденным отсутствием желез, псевдогипопаратироз на почве генетических дефектов.

Клиническая картина. Основным клиническим проявлением гипопаратироза является тетанический синдром, обусловленный повышением возбудимости нервно-мышечного аппарата. Ранние симптомы: похолодание конечностей, онемение, ощущение «ползания мурашек», холода или жара (парестезии), чувство спазма, особенно под влиянием провоцирующих факторов (инфекции, беременность, психическая травма, переохлаждение или перегревание, интоксикации), механических раздражителей. Вслед за появлением предвестников развиваются болезненные тонические судороги в симметричных группах сгибательных мышц, в первую очередь в мышцах верхних конечностей (кисть акушера). Развитие тетании в мышцах нижних конечностей сопровождается подгибанием пальцев к подошве (конская стопа), при этом наблюдается повышенный тонус мышц голени и бедра. Нередко возникают судороги мышц лица, в результате лицо принимает характерное выражение: poт имеет вид рыбьего (из-за судорог в губных мышцах); при поражении мышц, идущих к углу рта, возникает сардоническая улыбка; распространение судорог на группу жевательных мышц приводит к судорожному сжатию челюстей (тризму). Во время приступа веки полуопущены, брови сдвинуты. Реже наблюдаются судороги мышц туловища, грудобрюшной преграды. При распространении судорог на мышцы туловища из-за судорожного сокращения межреберных мышц и диафрагмы наблюдается нарушение дыхания с инспираторной одышкой. Распространение судорог на мышцы гортани может привести к ларингоспазму, что чаше встречается в детском возрасте. Изредка развиваются бронхоспазм, спазм сфинктеров мочевого пузыря, желудка, что проявляется болями в животе, затруднением глотания, рвотой.

При длительном и тяжелом гипопаратирозе наступают изменения в центральной нервной системе, которые характеризуются головной болью, депрессией, раздражительностью, повышением внутричерепного давления и отеком соска зрительного черва, светобоязнью, эпилептиформными припадками. Вегетативная нервная система у таких больных находится в состоянии повышенной возбудимости, что проявляется тахикардией, вазомоторными нарушениями, гиперсекрецией желудочного сока, гипермоторикой желудочно-кишечного тракта.

При хроническом течении гипопаратироза могут развиться характерные изменения эктодермальных тканей: шелушение кожи, ломкость волос и ногтей, нарушение роста и размягчение зубов, гипоплазия эмали. Характерными являются поражения глаз с развитием симметричных катаракт. Реже выявляются конъюнктивит, блефарит, кератит, косоглазие.

Диагноз. На повышенной возбудимости нервных стволов основан ряд характерных симптомов, позволяющих выявить скрытые формы гипопаратироидной тетании.

Симптом Хвостека. Поколачивание пальцем или перкуссионным молоточком по месту выхода лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение лицевых мышц. Различаются три степени этого симптома: 1 степень — сокращаются все мышцы лица; II степень — сокращаются мышцы в области крыла носа и угла рта; III степень — сокращаются мышцы только угла рта.

Симптом Труссо. При накладывании жгута или резиновой манжеты для измерения артериального давления спустя 2—3 мин развивается типичная тетаническая контрактура в виде кисти акушера.

Симптом Шлезингера. При быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе с выпрямленным коленным суставом появляется судорога в разгибательных мышцах бедра с резкой супинацией стопы.

Тяжесть гипопаратироза обычно соответствует степени гипокальциемии и определяется как легкая при содержании кальция в крови до 1,82—2,08 ммоль/л, как средняя — при 1,56— 1,82 ммоль/л и тяжелая — при 1,56—1,3 ммоль/л.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися судорожным синдромом.

Лечение. Во время острого приступа внутривенно вводятся 10—50 мл 1(1 % раствора глюконата кальция. Можно вводить препараты кальцитриола в дозе 1 мкг внутривенно. Показано назначение сёдативных и спазмолитических препаратов (фенобарбитал, но-шпа, папаверин и т. д.).

Лечебные мероприятия, направленные на предупреждение тетанических судорог, включают соответствующую диету, а также адекватную патогенетическую терапию.

В пищевой рацион должны быть включены продукты, богатые кальцием и бедные фосфором. Необходимы продукты, содержащие достаточное количество витамина D (эргокальциферол). Это печень рыбы, яичные желтки, цветная капуста, шиповник и т. д. Ограничить поступление фосфора в организм сложно, так как он содержится в больших количествах в жизненно необходимых продуктах (мясо, рыба, сыр, молоко, яичные желтки, картофель). Однако этой цели можно достичь назначением гидроокиси алюминия, которая преобразуется в нерастворимый сульфат алюминия и тем самым препятствует всасыванию фосфора. Широко используются соли кальция: хлорид, карбонат, глюконат, лактат.

Табл. Содержание элементарного кальция в некоторых солях кальция и биоусвояемость препаратов кальция

Соль

Содержание элементарного кальция, мг/1000 мг соли

Биоусвояемость, %

Глицерофосфат

191

19

Глюконат

90

9

Карбонат

400

24

Хлорид

270

0,1

Для предупреждения тетанических приступов может быть использован эргокальциферол (витамин D2) или его аналог — дигидротахистерол (тахистин). Эти препараты стимулируют всасывание кальция в кишечнике, мобилизацию его из костей, что приводит к стабилизации содержания кальция в крови. Гипопаратироидная тетания сопровождается алкалозом, поэтому целесообразно назначение средств, способствующих сдвигу рН в кислую сторону. В последние годы практикуется трансплантация паращитовидных желез.

Прокомментируйте статью (0)Add Comment

Мы ценим Ваше мнение
меньше | больше

busy