FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Гипопитуитарный синдром (болезнь Симмондса) PDF Печать E-mail
(1 Vote)
Добавил(а) Wobe   
01.12.10 19:30

Гипопитуитарный синдром (болезнь Симмондса) — это заболевание, в основе которого лежит поражение гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функций аденогипофиза и вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы — инфекционно-воспалительные заболевания, травмы

Гипопитуит арный синдром черепа, кровоизлияния в гипофиз, операции в области гипофиза, лучевая терапия, массивные кровотечения, метастазы злокачественных новообразований, опухоли.

Основное звено патогенеза — недостаточная секреция тропных гормонов аденогипофиза (соматотропина, фоллитропина, лютропина, кортикотропина, тиротропина), вызывающая угнетение функций периферических эндокринных желез. Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания глюкозы в кишечнике и ухудшением распада гликогена. Нарушается и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира. Морфологические изменения характеризуются деструкцией, некрозом, дефектами развития передней доли гипофиза.

Гипопитуитарный синдром

Клиническая картина. Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертата. Костный возраст отстает от календарного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижаются либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке. У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов. Недостаточность секреции соматотропина у детей и подростков сопровождается замедлением темпов роста, а у взрослых может быть причиной гипогликемических реакций. Снижение секреции тиротропина в детском возрасте вызывает задержку физического и психического развития. У взрослых развивается гипотироз с характерными признаками. Недостаток кортикотропина приводит к гипокортицизму, особенностью которого является отсутствие гиперпигментации.

Больные пониженного или нормального питания, кожа бледная, резко выражена мышечная слабость, наблюдаются артериальная гипотензия, брадикардия, диспептические расстройства, выражены признаки гипогонадизма.

При опухолях гипофиза выявляются изменения со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. При поражении гипоталамуса могут быть несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна. При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеальными симптомами, внезапным снижением зрения. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза. Он известен как болезнь Симмондса (при массивном некрозе) или болезнь Шиена (при частичном поражении гипофиза с выпадением гонадотропной и тиротропной функций).

Диагноз и дифференциальный диагноз. Для подтверждения диагноза имеют значение анамнез (травмы, воспалительные заболевания, массивные кровопотери), последовательность развития клинических признаков, характер течения болезни. Для установления причин гипопитуитаризма необходима рентгенография черепа и турецкого седла. При подозрении на опухоль — эхоэнцефалография, компьютерная томография, магнитно-ядерная резонансная томография. Исследование глазного дна и полей зрения также способствует установлению причины заболевания.

Диагностические гормональные тесты: определение базального уровня тропных гормонов гипофиза — фоллитропина, лютропина, кортикотропина, тиротропина, соматотропина, а также эстрадиола, тестостерона, тироидных гормонов и кортизола. Важно помнить, что низкий базальный уровень гормонов периферических желез не имеет диагностического значения. Уточнение причины их снижения достигается проведением стимулирующих функциональных проб с хорионическим гонадотропином или кломифеном для оценки гонадотропной функции, с инсулином или клонидином для оценки соматотропной функции гипофиза, с тиротропином или рифатироином для оценки ти-ротропной функции, с синактеном или метапироном для оценки кортикотропной функции.

Дифференцировать гипопитуитаризм необходимо с нервной анорексией. Общие признаки: плохой аппетит, похудание; отличия: двигательная активность, сохранность вторичных половых признаков, начало болезни — с сознательного стремления похудеть, обычно у молодых девушек.

Лечение. Коррекция гипогонадизма у молодых женщин осуществляется назначением эстроген-гестагенных препаратов курсами по 3 нед с перерывами в 5—7 дн (марвелон, триквилар, диане-35, фемоден). В возрасте 40—50 лет рекомендуются препараты климонорм, цикло-прогинова, дивина, климен, содержащие эстрадиол, эстриол.

В постменопаузальном периоде (после 50 лет) при отсутствии противопоказаний гормональные препараты применяются постоянно (овестин, 1 мг/сут, эстрогенсодержащие гели и кожные пластыри: эстрожель, 1 раз в день на область плеч и предплечий, или кожный пластырь эстрадерм, 2 раза в неделю) под контролем состояния органов малого таза и молочных желез (ультразвуковая сонография и маммография), а также коагулограммы, показателей обмена липидов и функционального состояния печени и почек.

Для компенсации недостаточности коры надпочечников назначаются глюкокортикоиды (кортизон, 25—50 мг/сут, кортеф, 5—20 мг/сут, преднизолон, 5—10 мг/сут). Прием минералокортикоидов, как правило, не показан в связи с достаточной минералокортикоидной функцией надпочечников. В редких случаях обосновано назначение кортинефа или флоринефа в дозе 0,05— 0,1 мг/сут.

Недостаточность тиротронной функции компенсируется после коррекции гипокортицизма систематическим приемом тироид-ных гормонов (Jl-тироксин). Доза подбирается по уровню тироксина и тиротропного гормона в крови.

В последние годы широко используется назначение генно-инженерных препаратов соматотропина (нордитропин, генотропин) в дозе 0,2—0,4 мг 3 раза в неделю для компенсации дефицита соматотропина.

Прогноз при адекватной заместительной гормональной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.

Прокомментируйте статью (0)Add Comment

Мы ценим Ваше мнение
меньше | больше

busy