Гипоталамический пубертатный синдром представляет собой симптомокомплекс, обусловленный гипоталамо-гипофизарно-эндокринной дизрегуляцией в период пубертата.

Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы — очаги хронической инфекции, инсоляция, травмы головы, нервно-эмоциональное перенапряжение, интоксикации, в том числе курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.

В основе патогенеза заболевания — повышение секреции кортиколиберина, соматолиберина, тиролиберина, а также ги-перпролактинемия. Нарушаются физиологические ритмы секреции соматотропина, тиротропина и гонадотропных гормонов. Развивается состояние, называемое диспитуитаризмом. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза оказывает неблагоприятное влияние на деятельность периферических эндокринных желез и способствует нарушению метаболизма белков, жиров и углеводов.

Клиническая картина. Начало заболевания — в возрасте 12—14 лет, чаще у девочек.

Ранние признаки: повышенный аппетит, быстрая значительная прибавка массы тела, головные боли, депрессия, нестабильная артериальная гипертензия. Стадия развернутых клинических проявлений характеризуется диспластическим типом ожирения, округлостью и гиперемией лица. На коже туловища и конечностей появляются полосы растяжения. Могут быть участки гиперпигментации на шее в виде «воротника», гнойничковые высыпания угревидного характера на коже лица, в области груди и спины. У девочек нарушается менструальный цикл, появляется гипертрихоз. У мальчиков может быть гинекомастия.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика базируется на характерном симптомокомплексе. В качестве дополнительного критерия имеет значение умеренное повышение в крови уровня кортикотропина, кортизола и фол-литропина. Может быть повышенным уровень соматотропина и пролактина. Гиперплазии надпочечников при специальных исследованиях не отмечается. На рентгенограмме турецкого седла могут быть признаки внутричерепной гипертензии. Нередко имеется нарушение толерантности к глюкозе.

Дифференциальной диагноз проводится прежде всего с центральным гиперкортицизмом (болезнью Иценко—Кушинга). Общие признаки: диспластический тип ожирения, гиперемия лица, угревидные высыпания на коже, артериальная гипертензия, нарушение менструального цикла у девочек; отличия: для гиперкор-тицизма характерны: прогрессирующая гипотрофия мышц, багрово-синюшные полосы растяжения, признаки повышения ломкости капилляров, остеопороз и течение с быстрым прогресси-рованием.

Гипоталамический пубертатный синдром следует дифференцировать также с:
- экзогенно-констутуционалъным ожирением: общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия; отличия: при экзогенно-конституциональном ожирении наблюдаются ожирение с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя, отсутствие пигментации и высыпаний на коже, менструальный цикл не нарушен; избыточная масса тела у близких родственников;
- адипозогенитальной дистрофией: общие признаки: головные боли, ожирение; отличия: при адипозогенитальной дистрофии отмечается отставание в росте и физическом развитии, выражены признаки гипогонадизма, у мальчиков — часто крипторхизм.

Лечение. Назначаются субкалорийная диета с ограничением легкоусвояемых углеводов (1600—1800 ккал), лечебная физкультура и физические нагрузки, кислородные ванны, циркулярный душ, душ Шарко. Необходима санация очагов хронической инфекции. По индивидуальным показаниям проводится медикаментозная терапия верошпироном, кавинтоном, агонистами дофамина (доза и продолжительность лечения зависят от особенностей течения).

Прогноз благоприятный, признаки заболевания проходят полностью, и у большинства больных наступает выздоровление к концу пубертатного периода.

Прокомментируйте статью (0)

Подписаться на RSS-ленту комментариев данной статьи

Имя/Ник (обязательно)

Почта/Mail (обязательно)

Сайт/Website

Заголовок

Ваш комментарий

меньше | больше

Подписаться на новые комментарии (рекомендую)

Я прочитал и согласен Правила пользования.

Отправить