FAIL (the browser should render some flash content, not this).
Опухоли хиазмально-селлярной области PDF Печать E-mail
(3 Votes)
Добавил(а) Wobe   
30.11.10 19:30

Опухоли хиазмально-селлярной областиК основным опухолям хиазмально-селлярной области относятся аденомы гипофиза, которые представляют собой опухоли железистой ткани и развиваются из передней доли гипофиза.

Этиология и патогенез. Причины возникновения неизвестны. Определенное значение придается перенесенным черепно-мозговым травмам, нейроинфекциям, интоксикациям, патологии беременности и родов, применению оральных контрацептивов. Аденомы гипофиза развиваются из предшествующего очага гиперплазии. Появление таких очагов связывают со скрытой хронической недостаточностью периферических эндокринных желез. Предполагается, что превращение участка гиперплазии в аденому происходит под влиянием дисфункции вышележащих отделов ЦНС, прежде всего гипоталамуса.

В результате патологических изменений снижается чувствительность нейронов этих образований к действию тропных гормонов гипофиза. Как следствие возрастает продукция либеринов (или снижается выделение статинов). Избыток либеринов вызывает резкое повышение функциональной активности клеток гипофиза. Число их увеличивается, возникает аденоматоз. Подобный механизм, вероятно, имеет место на ранних стадиях заболевания. В последующем аденома растет автономно.

Существует точка зрения, что основное значение в патогенезе аденом имеет изменение соотношения нейротрансмиттеров, в первую очередь допамина и серотонина, с помощью которых гипоталамус и надгипоталамические структуры ЦНС контролируют секрецию тропных гормонов. Нарушение соотношения допамина и серотонина приводит к стимуляции деятельности гипофиза, его гиперплазии и появлению аденом. Не исключается автономный рост аденом при нормальном состоянии гипоталамуса и вышележащих участков ЦНС.

Классификация. В международной классификации опухолей ЦНС сохранено разделение аденом гипофиза на хромофобную, ацидофильную, базофильную, смешанную ацидобазофильную и аденокарциному. Такое разграничение основано на их гистологических особенностях.

Длительное время считалось, что ацидофильные (эозинофильные) аденомы в большинстве случаев проявляются клиникой акромегалии, базофильные — гиперкортицизмом, а хромофобные не обладают способностью к гормональной секреции. Однако за последние десятилетия накопились многочисленные данные, которые выявили наглядное несоответствие подобных клинико-морфологических параллелей.

Опухоли хиазмально-селлярной области

К гормонально-активным аденомам относятся: СТГ-продуцирующая (соматотропная, соматотропинома), пролактинсекретирующая (пролактиновая, пролактинома), АКТГ-продуцирующая (кортикотропная, кортикотропинома), ТТГ-продуцирующая (тиротропная, тиротропинома) и ФСГ/ЛГ-секретирующая (го-надотропная). Если опухоль секретирует два и более гормона, диагностируется смешанная аденома. Гормонально-неактивными считаются хромофобная аденома гипофиза и онкоцитома. Гормонально-неактивные опухоли получили название «инсиденталомы». В зависимости от величины различаются микро - и макроаденомы. Под микроаденомами понимают опухоль размерами до 2 см в диаметре.

Клиническая картина зависит от гормональной активности опухоли, выделяемого гормона, скорости и направления роста, степени злокачественности, изменений в самой ее ткани (кистообразование, кровоизлияние, ишемия) и др. Ведущими клиническими симптомами являются эндокринные и нейроофтальмологические расстройства.

СТГ-продуцирующие аденомы клинически проявляются синдромом акромегалии или акромегалоидного гигантизма. Типичная (эозинофильная) аденома обычно небольших размеров и редко прорастает окружающие ткани. Атипичная (хромофобная), как правило, больше по величине и отличается инвазивным ростом. У части больных аденома секретирует два гормона — СТГ и пролактин. В таких случаях у больных акромегалией отмечается лакторея.

Пролактинсекретирующая аденома характеризуется синдромом гиперпролактинемического гипогонадизма. Нередко обнаруживаются клинически «немые» пролактиномы. Их диагностика возможна только после исследования пролактина крови. Предполагается, что такие аденомы секретируют неполноценный в функциональном отношении гормон. Пролактиномы в большинстве случаев растут медленно.

АКТГ-продуцирующие аденомы у подавляющей части больных сопровождаются симптомами гиперкортицизма. Обычно эти опухоли не достигают крупных размеров из-за высокой гормональной активности, быстрого прогрессирования заболевания и формирующихся осложнений. Очень редко встречаются АКТГ-продуцирующие аденомы без типичных признаков гиперкортицизма. В таких случаях отсутствуют клинические симптомы, способствующие диагностическому поиску.

Клиника кортикотропиномы, которая развивается после тотальной двусторонней адреналэктомии, отличается признаками недостаточности коры надпочечников (синдром Нельсона).

ТТГ-продуцирующая аденома возникает в основном у больных первичным гипотирозом. Иногда становится одной из причин тиротоксикоза. Такой тиротоксикоз отличается выраженной устойчивостью к действию тиростатиков, склонностью к частым рецидивам, кратковременным эффектом субтотальной струмэктомии.

ФСГ/ЛГ-секретирующая аденома проявляется у женщин нарушениями менструального цикла, маточными кровотечениями, у мужчин — импотенцией, гинекомастией. Описываются аденомы, секретирующие только ФСГ или ЛГ.

Гормонально-неактивные аденомы (хромофобная аденома, онкоцитома) отмечаются преимущественно у взрослых. Ранние признаки — половые расстройства (бесплодие, аменорея, импотенция). По мере роста опухоли развивается выраженная картина гипогонадизма. Реже встречаются синдром адипозогенитальной дистрофии, вторичный гипотироз, вторичный гипокортицизм, гипопитуитаризм, несахарный диабет.

Течение гормонально-неактивных опухолей медленно прогрессирующее. Опухоли чаще растут экспансивно и лишь в отдельных случаях прорастают окружающие ткани.

Злокачественные аденомы встречаются исключительно редко. Характеризуются быстро нарастающими симптомами гипопитуитаризма, зрительными и неврологическими расстройствами.

Нейроофтальмологические нарушения развиваются по мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла. Признаки сдавления хиазмы появляются, если опухоль вырастает больше чем на 1—2 см над уровнем диафрагмы. Характерным для гипофизарных аденом считается хиазмальный синдром, включающий битемпоральную гемианопсию (выпадение височных половин полей зрения) и признаки первичной атрофии зрительных нервов. Для исследования полей зрения используются периметр и объект (метка) различной величины или цвета. При цветовой периметрии ранним признаком является сужение полей зрения на красный, потом зеленый, синий, белый цвета. Ранний симптом компрессии хиазмы при исследовании только на белый цвет разной яркости — сужение полей зрения на объект в 1—2 мм минимальной яркости. Периметрия с помощью белой метки в 5 мм выявляет гемианоптические скотомы уже при больших размерах опухоли, что считается поздним симптомом.

Сначала формируется дефект поля зрения в верхневисочных, затем — в нижневисочных квадрантах. Такая последовательность обусловлена тем, что первыми сдавливаются нижнеминдальные и лишь потом верхнеминдальные волокна зрительных нервов. Гемианопсия чаще неравномерная из-за асимметричного роста опухоли. Центральные скотомы встречаются редко. Они более типичны для оптохиазмального арахноидита.

Диски зрительных нервов на ранних стадиях нормальные или слегка обесцвечены с височных сторон. Постепенно бледность дисков усиливается. Иногда они приобретают сероватый оттенок. Нарастающая бледность дисков указывает на первичную атрофию зрительных нервов.

В последнюю очередь у взрослых снижается острота зрения. Это вызвано сохранностью неперекрещенных волокон зрительных нервов, а также папилломакулярного пучка, расположенного в верхних отделах зрительных нервов и трактов. В поздних стадиях острота зрения падает до нескольких сотых, а поле зрения остается в виде узких участков в носовых половинах.

Неврологическая симптоматика обычно присоединяется в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров. Преодолев диафрагму турецкого седла, опухоль может распространяться кпереди (антиселлярно), кзади (ретроселлярно) и в сторону (параселлярно). В зависимости от направления ее роста появляются синдромы верхнеглазничной щели, наружной стенки кавернозного синуса, признаки сдавления ствола мозга, подкорковых ядер, III желудочка, лобных долей.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика основана на выявлении характерных эндокринных офтальмологических и рентгенологических изменений (триада Гирша).

Ранним рентгенографическим симптомом аденомы считается остеопороз спинки турецкого седла. Позднее или одновременно с ним возникает двойственность контуров дна. По мере роста аденомы спинка седла выпрямляется, истончается, углубляется, разрушается дно, турецкое седло увеличивается в размерах.

Высокоинформативным методом является компьютерная томография. Она позволяет обнаружить аденому меньше 1 см в диаметре. Может быть использована и магнитно-резонансная томография для ранней диагностики микроаденом.

Морфологический диагноз устанавливается после иммуно-гистохимического исследования. Диагностика онкоцитомы возможна только при электронной микроскопии.

Лечение — медикаментозное, лучевое и нейрохирургическое.

Медикаментозное лечение гормонально-неактивных аденом носит заместительный характер.

Для лечения гормональных аденом используется парлодел (бромокриптин). Этот полусинтетический алкалоид спорыньи является предшественником дофамина, который угнетает секрецию тропных гормонов гипофиза. Препарат наиболее эффективен для лечения пролактином. Начальная доза — 1,25 мг/сут, при отсутствии побочных эффектов доза увеличивается до 7,5— 10 мг/сут. После исчезновения лактореи, нормализации уровня пролактина, восстановления менструального цикла доза препарата уменьшается до поддерживающей — 2,5—1,25 мг/сут. При наступлении беременности парлодел отменяется.

Для лечения больных с СТГ - и АКТГ-продуцирующими аденомами требуется, как правило, более высокая доза препарата — 10—15 мг/сут.

Лучевое лечение включает гамма-терапию, облучение пучком тормозного излучения на бетатроне или линейном ускорителе, протонную терапию, радиохирургический метод с введением изотопов иттрия, золота в область опухоли.

Большинство исследователей считают основными показаниями к дистанционной лучевой терапии эндоселлярные аденомы небольших размеров, которые вызывают прогрессирующие эндокринные расстройства и изменения турецкого седла на рентгенограммах. Кроме того, лучевая терапия используется в сочетании с нейрохирургическим вмешательством. Применяется и гамма-терапия. На I курс обычно назначается доза в 40—60 Гр на область гипофиза, при необходимости облучение повторяют.

Высокоэффективны облучение пучком тормозного излучения и протонная терапия. Их преимущество заключается в том, что максимальная доза приходится на опухоль, а окружающие ткани страдают значительно меньше. Внутритканевая лучевая терапия в последние годы используется ограниченно в связи с высоким облучением окружающих тканей.

Противопоказанием для дистанционной лучевой терапии являются: острота зрения меньше 0,1—0,05 (на лучший глаз), остаточное поле зрения (из-за отека и вероятности полной потери зрения после первых сеансов), лучевые осложнения после предшествующего облучения, тяжелое состояние больного, воспалительные заболевания головного мозга, недостаточность кровообращения, хроническая недостаточность печени или почек, анемия, лейкопения, легочно-сердечная недостаточность.

Нейрохирургическое лечение. Общепризнанными показаниями к нему считаются появление зрительных нарушений, гипертензионно-гидроцефальных симптомов, ликвореи, кровоизлияния в опухоль, неэффективность консервативного лечения. За последние годы показания к нейрохирургическому лечению гормонально-активных аденом значительно расширились в связи с введением в практику микрохирургического трасфеноидального подхода к удалению аденом гипофиза.

Прокомментируйте статью (0)Add Comment

Мы ценим Ваше мнение
меньше | больше

busy